박리성 간질성 폐렴
[desquamative interstitial pneumonia, DIP]
갈색색소를 포함한 폐포 대식세포들의 침윤이 주로 폐포와 그 내강에 치밀하게 침착해 있는 특발성 간질성 폐렴의 한 형태
신체기관
폐
객담 , 청색증 , 기침 , 호흡장애 , 객혈 , 만성 기침
정의
특발성 간질성 폐렴(IIP)의 한 형태로 병리학적으로 호흡 세기관지염 관련 간질성 폐질환(Respiratory Bronchiolitis-associated Interstitial Lung Desease: RB-ILD)과 비슷한 소견을 보이며, 갈색색소를 포함한 폐포 대식세포들이 주로 폐포(허파꽈리) 내강 내에 치밀하게 침착해 있다.
박리성 간질성 폐렴은 잘못 붙여진 명칭으로 실제로는 탈락 및 박리 현상은 없다.
증상
박리성 간질성 폐렴( DIP)은 그 빈도가 전체 간질성 폐렴 환자의 3% 미만인 드문 질환이며, 30~40대에 주로 발생하고 대부분이 흡연자이다. 기침과 호흡곤란이 수개월에 걸쳐 나타나고 폐 확산능력의 감소를 동반한 제한성 변화와 저산소혈증이 관찰된다.
원인
원인을 알 수 없으나, 계면활성제(surfactant, 폐포의 구조를 유지하는 데 도움을 줌) 기능의 유전적 손상과 관계되어 있다고 알려져 있다. 계면활성제 프로테인 C(Surfactant protein C) 유전자의 돌연변이, ABCA3 유전자의 돌연변이도 보고된 바가 있다.
성인의 박리성 간질성 폐렴(DIP)의 경우 흡연과 연관성이 있으며, 발생 빈도가 감소되었다고 알려져 있으나 어린이의 경우 흡연과의 연관성이 없어 유전적 원인이 있을 것으로 생각되고 있다.
관련신체기관
폐
진단
방사선학적으로 이 질환이 의심될 경우 흉강경 및 개흉술을 통한 조직검사로 진단할 수 있다.
검사
1) 방사선학적 검사
흉부 X-선과 고해상도 전산화 단층촬영(HRCT)에서 미만성 간유리 음영(넓은 부위에 뿌옇게 보이는 영상)이 주로 폐 아래 부분에 관찰된다. 20% 정도의 환자에서는 정상 흉부 X-선 소견을 보일 수 있다.
2) 조직검사
증상 부위가 비교적 균일하게 분포하면서 증상 부위 자체도 폐포 대식세포들의 폐포 내 삼출이 주 소견이고, 간질은 거의 변화가 없거나 약하게 염증 세포 침윤만 관찰된다. 제2형 상피세포가 증가할 수도 있다.
치료
스테로이드로 치료하면 금연만으로 호전되기도 한다. 스테로이드 치료에 앞서 금연을 반드시 시행해야 한다.
경과/합병증
10년 생존율이 70% 이상으로 특발성 폐섬유화증(IPF)보다 훨씬 예후가 좋고, 금연 및 스테로이드 치료에 반응이 좋다고 알려져 있다.
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