다초점성 운동신경병증
[multifocal motor neuropathy]
운동신경에만 국한된 신경의 전도차단이 여러 말초신경에 다발적으로 나타나는 질환
신체기관
말초신경, 운동신경
정의
다초점운동신경병증은 근력 약화와 근육 위축이 수년에 걸쳐 서서히 진행되는 질환이다. 이 질환에서는 같은 신경 줄기에서 국소적인 운동신경의 전도차단 증상이 관찰되지만 상대적으로 감각신경섬유의 기능은 보존된다.
증상
근력 약화와 근육 위축이 수년에 걸쳐 서서히 진행되고, 같은 신경줄기에서 국소적인 운동신경 전도차단 증상이 관찰되며, 감각신경섬유는 상대적으로 보존된다. 다리보다 팔이 침범되는 경우가 흔하며, 전체 환자의 75% 이상이 남자이다. 임상적으로는 근육 위축 및 근육다발수축이 나타나고, 심부건반사(Deep tendon reflex; 자극 중에 뇌를 거치지 않고 척추뼈 속에 있는 척수를 돌아서 바로 반응을 보이는 경우, 무릎뼈 아래쪽이나 상완근 말단부분 등에 물리적 자극을 가할 경우 자신도 모르게 다리가 튀어 올라가거나 팔이 튀는 현상 등)는 신경병증의 침범 양상에 따라 정상이거나 감소될 수 있으므로 근육위축가쪽경화증(루게릭병, ALS)의 아래운동신경세포병증과 혼동되기 쉽다. 비대칭적인 증상을 보이는 경우도 많으며, 신경전도검사상 여러 곳에서 전도차단 현상이 관찰된다.
원인
다초점운동신경병증의 원인에 대해서는 아직 알려진 바가 없다.
관련신체기관
말초신경, 운동신경
진단
신경과 전문의의 진료를 통하여 임상 진단을 내릴 수 있으며, 이후 신경전도검사를 시행하고 혈액검사를 통해 면역글로불린M 항 GM1 항체 및 항 GD1a 항체를 발견하여 진단할 수 있다. 위의 항체들이 나타나지 않는 경우도 있으므로 결과 해석에 주의를 요한다. 일부 다른 말초신경병증과 감별이 잘 되지 않는 경우에는 신경 생검을 시행하는 경우도 드물게 있다.
치료
대부분의 다초점운동신경병증 환자는 고용량의 면역글로불린 정맥주사에 효과를 보이고, 효과가 없는 환자들은 면역억제제에 반응을 보인다. 스테로이드 치료는 잘 시행하지 않는 편이다.
경과/합병증
장기적인 증상 변화 및 경과에 대해서는 아직 자세히 알려진 바가 없다. 다만 고용량의 면역글로불린 정맥주사에 어느 정도 반응을 보이므로 병의 경과 및 치료 결과가 좋을 것이라고 추정된다.
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