다발성 근염 및 피부근염
[polymyositis, dermatomyositis]
염증성 근육병증에 속하며 몸통 가까운 쪽 근육의 근력 저하 증상이 나타나는 질환
신체기관
몸통 가까운 쪽의 사지 근육, 피부(피부근염의 경우), 인후두, 식도, 관절, 심장, 폐
근육통 , 홍반 , 변비
정의
다발성근염 및 피부근염은 염증성 근육병증에 속하며, 몸통 가까운 쪽의 사지 근력 저하 증상과 더불어 검사 결과에서 근육 효소수치 증가, 근전도 이상 징후, 근육 조직검사상 이상 징후 등이 나타나는 질환으로 정의한다. 피부근염의 경우 특징적인 피부 발진이 추가로 나타난다.
증상
다발성근염 및 피부근염은 진행성, 대칭성의 근력 저하가 가장 특징적인 증상이다. 환자는 의자에서 일어서거나 계단을 올라갈 때, 물건을 들어올릴 때, 머리를 빗을 때 등 몸통에 가까운 사지 근육(어깨, 엉덩이 관절 등)을 사용하는 동작이 어려워짐을 호소하게 된다. 반면 몸통에서 먼 사지 근육을 이용한 미세한 동작은 질환이 한참 진행된 후에 나타난다. 얼굴이나 눈 주위 근육은 절대 침범되지 않으며, 만약 침범된다면 다른 질환을 의심해야 한다. 인후부와 목의 근육은 종종 침범되는 근육으로, 이로 인해 삼킴 곤란이나 발성의 어려움, 목이 처지는 현상을 겪게 된다.
피부근염은 근력 저하에 앞서 매우 특징적인 피부 발진이 먼저 나타난다. 이 발진은 윗눈꺼풀의 붓기와 함께 자주색을 띠는 헬리오트로프 발진(heliotrope rash)과, 얼굴이나 가슴의 붉은 발진, 주먹을 쥐었을 때 손등 부위의 홍반과 피부가 보랏빛이 되면서 벗겨지는 고트론 징후(Gottron sign) 등으로 구성된다. 이러한 피부 발진은 햇빛 노출에 의해 악화될 수 있으며 가려움을 유발하기도 한다.
원인
정확한 발병 기전과 원인은 알려져 있지 않다. 다발성근염, 피부근염과 같은 염증성 근육병증은 자가면역질환의 일종이다. 자가면역이란 인체를 외부로부터 보호하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 말한다. 일부 바이러스 감염이 발병과 연관되어 있다는 이론도 있다.
관련신체기관
몸통 가까운 쪽의 사지 근육, 피부(피부근염의 경우), 인후두, 식도, 관절, 심장, 폐
진단
근력 저하 증상과 몇 가지 검사 결과를 바탕으로 진단하게 된다. 이용되는 검사로는 근전도, 근육 효소수치, 근육생검 등이 있으며, 다발성근염과 피부근염을 구분하는 데는 근육생검 결과와 피부 발진 유무를 이용한다.
검사
다발성근염과 피부근염을 확진하는 데는 다음과 같은 검사들이 이용된다.
1) 근전도 검사: 탐침을 근육에 찔러 넣어 근육과 신경의 전기생리학적 특징을 알아보는 검사이다. 검사상 다발성근염과 피부근염 모두 근육병증에 합당한 결과가 나타난다.
2) 근육 효소수치 검사: 혈액 내의 근육 효소수치를 측정하여 근육이 파괴되는 정도를 측정한다. 다발성근염과 피부근염 모두 정상에 비해 수치가 50배까지 상승할 수 있다.
3) 근육 조직검사: 침범된 근육을 생검하여 현미경으로 직접 보게 되며, 이를 통해 다발성근염과 피부근염을 서로 구분할 수 있다.
치료
다발성근염 및 피부근염의 치료 목표는 근력을 향상시켜서 일상생활을 가능하게 하고, 발진, 삼킴 곤란, 호흡곤란, 발열 등 근육 외의 증상을 개선하는 데에 있다.
다음은 다발성근염 및 피부근염에 사용되는 약제들이다.
1) 스테로이드: 조기 치료로 가장 많이 쓰이는 약물이며, 스테로이드 치료에 대한 반응과 부작용에 따라 더 강력한 면역억제제를 사용할 것인지 결정하게 된다. 단순히 에너지가 충만한 느낌이나 근육 효소수치의 감소는 치료에 대한 반응이라고 보기 어려우며, 근력의 회복이 중요한 징후이다. 일반적으로 다발성근염보다 피부근염의 치료 반응이 더 좋은 편이다.
2) 면역억제제: 75%의 환자는 스테로이드 외의 면역억제제가 추가로 필요하게 된다. 아자치오프린(azathioprine), 메토트렉세이트(methotrexate) 등 다양한 약물이 사용될 수 있다.
3) 면역조절제: 정맥용 면역글로불린이 쓰이며, 피부근염에서 근력뿐 아니라 근육 생검상 나타나는 징후도 개선시키는 효과가 있음이 입증되었다. 약물의 효과가 오래 지속되지 못하므로 6~8주 간격으로 다시 주사해야 한다는 단점이 있다.
경과/합병증
다발성근염 및 피부근염으로 인한 근력 약화는 대부분 수주일 또는 수개월에 걸쳐 점차 진행되지만, 극히 드물게 급속도로 진행되는 경우도 있다. 심한 근력 약화를 치료하지 않으면 근육의 소실로 이어지게 된다. 다발성근염은 홀로 발병하는 경우는 드물고, 다른 자가면역 질환이나 바이러스 또는 세균 감염증과 함께 나타나는 경우가 흔하다. 고령에서 피부근염이 발생한 경우 암이 함께 병발하는 경우가 종종 있는데, 난소암, 유방암, 흑색종, 대장암, 림프종 등과 연관되어 있다. 따라서 피부근염이 진단되면 매년 연관된 암이 발병하지 않았는지를 반드시 검진해야 한다. 다발성근염 및 피부근염의 5년 생존율은 95%에 이르며, 10년 생존율은 85% 정도이다. 사망한 경우는 폐, 심장 등 전신 장기를 침범한 경우가 많았고, 암과 연관이 있거나 증상이 나타난 후 치료가 지연되면 병의 경과 및 치료 결과가 나쁜 것으로 알려져 있다. 그러나 대부분의 환자가 치료에 반응하여 증상이 개선되고 유지 치료를 통해 기능의 회복도 가능하다.
예방방법
다발성근염 및 피부근염의 발병은 예방할 수 없지만, 조기 진단과 치료로 기능의 회복을 기대할 수 있다.
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