어린이 모야모야병의 대규모 임상경험 결과 발표
- 서울대학교 어린이병원 소아청소년 신경외과팀, 20여년간 모야모야병 임상양상과 치료후 경과에 대한 분석 발표
- 수술을 시행한 환자의 81%에서 좋은 경과 관찰

  한국과 일본에서 어린이와 젊은 사람에게 많이 발생하는 모야모야병에 대한 대규모 임상연구 결과가 국내의료진에 의해 발표되었다.

  서울대학교 어린이병원 소아청소년 신경외과 (왕규창, 김승기, 피지훈 교수)에서는 1988년부터 2006년까지 어린이 모야모야병 환아 410명의 임상양상과 치료 후 경과에 대한 분석 연구를 수행하였다. 연구에 따르면 수술을 시행한 환자의 81%에서 추가적인 신경학적 결손 없이 증상의 소실을 관찰할 수 있었다.  

  수술 전 뇌경색이 있는 경우 나쁜 경과를 보일 가능성이 3배 정도로 높았으며 SPECT 검사에서 뇌혈류량이 정상이면서 혈관반응성만 저하되어 있는 경우에는 좋은 경과를 보일 가능성이 14배나 높았다. 또한 이 연구에서는 모야모야병과 관련된 임상양상과 수술 후 경과에 대한 디지털 방식의 정보가 자세하게 기술되어 있다.

  모야모야병은 어린이에게 주로 나타나는 병으로 뇌혈관이 점진적으로 막히면서 뇌경색이나 뇌출혈을 일으키는 뇌혈관질환이다. 1957년 일본의 학자들이 처음 발견하여 학계에 보고하였고 뇌혈관이 막히면서 작은 혈관들이 뇌 아래쪽에서 새로 자라 올라가는 모양이 연기가 피어나는 모양과 같다하여 일본어로 ‘모야모야’라고 이름 붙여 지금까지 사용되고 있다. 한국과 일본에 특히 많이 발생하여 전 세계 환자들의 90%가 두 나라에 집중되어 있으나 그 이유는 알려져 있지 않다.

  모야모야병에 대한 연구는 지금까지 주로 일본 학자들이 주도해 왔다. 그러나 1985년 서울대학교 어린이병원이 설립된 이래 어린이 모야모야병에 대한 적극적인 치료가 이루어지면서 국내의 모야모야병 임상연구가 활성화되었다. 2007년에 보건복지부의 희귀질환 진단치료기술 연구사업단이 발족되어 모야모야병에 대한 병태생리에 대한 기초연구를 적극적으로 지원함으로써 우리나라에서도 많은 임상과 기초연구 논문을 국제저널에 발표하게 되었다.

  이번 연구는 지금까지 어린이 모야모야병에 대한 임상 연구 중 가장 큰 규모이며 수술적 치료로 모야모야병의 증상을 없앨 수 있음을 입증한 논문으로 임상신경학 분야의 세계적인 학술지인 ‘신경학연보’(Annals of Neurology) 7월호에 게재되었다.

  연구진은 최근 일본 도호쿠 대학의 연구진과 함께 모야모야병의 임상연구 및 기초와 중개연구의 결과들을 모아 단행본 “MOYAMOYA DISEASE UPDATE" (Cho BK and Tominaga T eds., Springer, 2010)를 국제적인 과학서적 전문 출판사인 Springer 사를 통하여 출간하기도 하였다.