당원병 클리닉
소개
1. 원인질환
당원병(Glycogen Storage Disease)
2. 소개
당원병은 글리코겐을 분해하여 포도당으로 만드는 과정에 생기는 효소의 결핍으로 나타나는 질병으로 글리코겐의 간에 주로 축적되면 간형 당원병, 근육에 축적되면 근육형 당원병이라고 합니다. 간형 당원병의 경우 금식 시 저혈당, 그로 인한 경련발작, 심한 간비대, 신기능 이상, 고지혈증 등이 나타날 수 있으며, 근육형 당원병인 경우 근육위축, 심근병증, 미오글로빈뇨증 등의 증상이 있을 수 있습니다.
당원병은 간, 신장, 심장, 근육 등 다양한 기관에 영향을 줄 수 있는 선천 질환으로 본 클리닉에서는 소아소화기영양분과, 소아심장분과, 소아유전분과, 소아내분비분과의 의료진이 서로 협진하여 당원병의 진단 및 치료를 하고 있습니다.
