서울대학교어린이병원

부신질환 클리닉

• 클리닉소개

소개

1. 대상질환
부신기능저하증, 선천성 부신과형성증, 부신 우연종, 쿠싱 증후군, 갈색 세포종
adrenal insufficiency, congenital adrenal hyperplasia, adrenal incidentaloma, pheochromocytoma

2. 소개
부신은 콩팥 위에 위치한 내분비 기관으로 겉질에서는 코티솔, 알도스테론, 안드로겐을, 속질에서는 말초교감신경계 물질인 카테콜아민을 생성하여 분비한다. 부신 호르몬이 부족하거나 과도하게 생성되면 체내 항상성이 유지되지 못하고 생명이 위험할 수 있다. 부신기능저하증은 부신겉질에서의 코티솔, 알도스레론 호르몬 생성이 부족하여 발생하는 질환으로 일차성 부신기능저하증의 원인으로 선천성 부신 과형성증, 자가면역 질환 (에디슨병), 출혈, 수술적 제거 등이 주요 원인이고, 이차성 부신기능저하증은 스테로이드 약물 투여로 인해 발생할 수 있다. 선천성 부신과형성증은 부신에서 호르몬 만드는 데 관여하는 효소결핍으로 발생하며 21-수산화효소 결핍증이 가장 흔한데, 염분소실형, 단순남성화형, 비전형 유형으로 분류되며 여자에서는 외부생식기의 남성화가 발생하므로 교정수술을 요하고, 남자에서 성조숙증이 발생할 수 있다. 부신 우연종은 소아에서 우연히 발견된 부신 종양으로 신경모세포종(neuroblastoma), 신경절 신경종(ganglioneuroma), 부신피질선종 또는 암종 (adrenocortical adenoma or carcinoma), 갈색세포종 (pheochromocytoma) 등이 원인이 될 수 있다. 쿠싱증후군으로 부신피질선종 또는 암종 (adrenocortical adenoma or carcinoma)이 진단되기도 한다. 부신기능저하증 환자에서 부신위기 (adrenal crisis)가 발생하면 생명이 위험할 수 있으므로 소아내분비 전문의에 의한 부신호르몬의 적절한 용량 조절 및 교육, 특히 감염 외상과 같은 스트레스 상황에서 고용량의 부신호르몬 복용 교육이 필요하다. 부신 종양의 경우, 정확한 진단 및 치료 계획 수립을 위해 영상의학과, 외과, 혈액종양, 내분비 팀이 협진하고 있다

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