서울대학교어린이병원

뇌하수체질환 클리닉

• 클리닉소개

소개

1. 대상질환
뇌하수체기능저하증, 중추성 요붕증, 두개인두종, 생식세포종, 뇌하수체선종, 프로락틴선종, 말단비대증, 쿠싱병, 공터기안증후군, 라트케낭

2. 소개
뇌하수체는 시상하부의 지배를 받아 호르몬을 조절하는 중추이다. 뇌하수체 전엽에서는 성장호르몬, 생식샘 자극호르몬 (난포자극호르몬, 항체형성호르몬), 부신피질 자극호르몬, 갑상샘 자극호르몬이, 뇌하수체 후엽에서는 항이뇨 호르몬이 만들어져서 분비된다. 정상인에서는 호르몬의 분비와 작용이 적정 수준에서 잘 유지되어 있으나, 호르몬이 부족하거나 과잉이면 우리 몸은 항상성이 유지되지 못하게 된다. 특히, 소아청소년기의 호르몬 분비 장애는 성장장애, 사춘기장애, 대사적인 합병증을 유발할 수 있다. 소아청소년기의 뇌하수체 병변으로는 두개인두종, 생식세포종, 비기능성 또는 기능성 뇌하수체 선종, 공터기안증후군(empty sella syndrome), 라트케낭(Rathke's cleft cyst) 등이 있다. 뇌종양(수술)이나 염증이 시상하부- 뇌하수체를 침범했거나, 방사선 치료(두개 내 또는 전신)를 받은 경우에 뇌하수체 기능저하증이 발생할 가능성이 높으므로 지속적인 평가 및 호르몬 보충이 필요하다. 항이뇨호르몬이 부족하면 중추성 요붕증이라고 하며 소변량에 따른 약물조절이 필요하다. 호르몬을 과분비하는 기능성 뇌하수체 선종 (말단비대증, 프로락틴선종, 쿠싱병)이 의심되는 경우 정확히 진단과 치료계획이 수립되어야 한다. 뇌하수체 병변의 진단 및 치료, 뇌하수체 호르몬의 평가, 적절한 치료계획의 수립, 장기적인 환자의 삶의 질 향상을 위한 진료에는 경험이 많은 뇌하수체 전문의의 진료가 필요하며 서울대학교 어린이병원 소아내분비, 소아신경외과 팀은 원활한 협진을 통해 최선의 진료를 구현하고 있다.

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