신증후군
[nephrotic syndrome]
다량의 단백뇨와 저알부민혈증, 부종, 고지혈증 등의 증상이 나타나는 질환
신체기관
신장
부종 , 단백뇨 , 거품뇨
정의
신증후군은 다량의 단백뇨와 저알부민혈증, 부종, 고지혈증 등의 특징을 보이는 질병이다. 신장의 사구체를 이루는 모세혈관에 이상이 생겨 혈액 내의 단백질이 신장으로 빠져나가 다량의 단백뇨가 나오고, 이로 인해 몸 안의 단백질이 소실되어 저알부민혈증(hypoalbuminemia)이 발생하게 된다. 저알부민혈증에 의해 혈액 중의 수분이 혈관 밖으로 빠져나오면서 피부 밑에 고여 몸이 붓게 된다. 24시간 동안 성인에게서 소변으로 배설되는 단백질의 양이 3.5g이상이거나, 소아의 경우 체표면적 1제곱미터당 소변으로 소실되는 단백질 양이 960mg 이상인 경우 신증후군으로 진단할 수 있다.
증상
단백뇨에 의해 소변에 거품이 나타나게 되며, 저알부민혈증에 의해 부종이 발생한다. 신증후군을 일으키는 원인 질환에 따라 신장 기능이 감소하는 경우도 있으며, 그 경과는 원인 질환에 따라 급격히 또는 천천히 진행될 수 있다.
원인
신증후군에는 신장 자체의 이상(여러 가지 형태의 사구체신염)으로 인해 발생하는 일차성 신증후군과 간염, 악성종양, 루푸스 등과 같은 전신질환에 의해 나타나는 이차성 신증후군이 있다.
관련신체기관
신장
진단
신 증후군의 진단은 임상 증상 및 요단백 정량검사(소변 내 단백질의 양 측정 검사)를 통해 이루어지지만, 원인이 되는 질환을 확인하기 위해서는 대부분 신장 조직검사가 필요하다. 그러나 소아의 경우에는 대부분이 미세변화형 신증후군(MCNS; minimal change nephrotic syndrome)이므로 조직검사를 하지 않고 치료를 시작한 후 반응을 지켜보는 경우도 있다.
검사
소변으로 배설되는 단백질의 양을 측정하기 위해서 24시간 동안 소변을 채집하여 그 안의 단백질을 측정한다. 그러나 최근에는 한 번 본 소변에서 단백량과 크레아티닌을 검사하여 24시간 요 단백치를 추정하는 방법을 이용하기도 한다. 이외에도 혈액을 이용하여 신장 기능, 혈중 단백과 알부민을 측정하며, 원인의 추정을 위해 소변과 혈액의 단백 양상을 확인하는 단백 전기영동 검사를 시행한다. 그러나 원인 질환에 대한 정확한 진단을 위해서는 대부분 신장 조직검사가 필요하다.
치료
단백뇨를 감소시키기 위해 안지오텐신 전환효소 억제제(ACE 억제제; angiotensin converting enzyme inhibitor) 등 사구체 내부의 압력을 낮추는 약제를 사용할 수 있다. 부종에 대한 일반적 요법으로 이뇨제를 사용하기도 한다. 원인 질환에 대한 확실한 진단이 이루어진 경우 스테로이드 등의 면역억제제를 이용하여 원인 질환을 치료하기도 한다.
경과/합병증
신증후군은 원인 질환에 따라 그 진행 양상과 증상이 매우 다를 수 있다. 신증후군의 합병증은 다음과 같다.
1) 세균에 대한 감염 위험 증가: 면역력이 감소하여 세균 감염의 위험이 증가하며 봉와직염이나 복막염이 잘 발생한다.
2) 고지혈증
3) 혈전증: 혈액응고인자들의 변화로 폐동맥, 신장정맥 등의 혈관에 혈전증의 발생 빈도가 증가한다.
4) 저혈량성 위기: 저알부민혈증에 의해 혈액의 구성 성분인 혈장량이 감소하고, 이로 인해 혈압의 감소와 구토, 복통이 나타나는 저혈량성 위기가 일어나기도 한다. 이는 특히 소아에서 흔히 발생한다.
5) 급성 신부전: 혈장량 감소, 신장정맥 혈전증 등 여러 가지 원인으로 신장 기능이 급격하게 저하되기도 한다.
생활가이드
부종이 심한 경우를 제외하고는 활동을 제한할 필요는 없다.
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