전음성 및 감각신경성 난청
[conductive and sensorineural hearing loss]
소리가 전달되는 경로의 문제나(전음성 난청), 소리를 감지하는 부분의 문제로(감각신경성 난청) 생기는 난청
신체기관
달팽이관 및 청신경
이명
정의
전음성 난청은 외이, 고막, 중이 등 소리를 전달해주는 기관의 장애로 인하여 음파의 전달이 정상적으로 이루어지지 않는 상태로 발생하는 난청을 말하며, 감각신경성 난청은 달팽이관의 소리를 감지하는 기능에 이상이 생기거나 소리에 의한 자극을 뇌로 전달하는 청신경 또는 중추신경계의 이상으로 발생하는 난청을 말한다.
증상
전음성 난청이나 감각신경선 난청이라는 말에서 알 수 있듯이 청력장애를 주 증상으로 한다. 환자 본인이 전음성 난청인지 감각신경성 난청인지를 구분하기는 쉽지 않다. 다만, 전음성 난청의 경우 소리가 커지면 커질수록 알아듣는 정도도 좋아지나, 감각신경성 난청의 경우 큰 말소리를 들어도 그 음을 구별해서 듣는데 어려움이 있으며 이명이 동반되는 경우가 많다. 난청 외의 증상은 원인질환에 따라 다양하게 나타날 수 있는데 이루, 현기증, 이명, 이통, 이충만감, 두통, 안면신경 마비 등이 있거나, 귀 이외의 질환 특히. 심혈관 질환, 신경, 내분비, 신장계 질환이 동반될 수도 있다.
원인
전음성 난청의 원인으로는 만성 중이염, 소아에서 흔한 삼출성 중이염, 중이에서 소리의 전달을 담당하는 이소골 연쇄의 파괴, 외상성 고막천공, 중이의 출혈에 의한 혈성 고실, 심한 귀지로 인한 외이도 폐쇄 등이 있다.
감각신경성 난청의 원인으로는 매우 다양한 것들이 있다. 미로염이나 뇌수막염 등의 염증성 질환, 소음성 난청, 이독성 약물, 측두골 골절 등의 외상, 노인성 난청, 메니에르병, 돌발성 감각신경성 난청, 갑상선 기능저하 등의 대사이상, 뇌의 허혈성 질환, 백혈병 등의 혈액 질환, 다발성 경화증 등의 신경학적 이상, 면역이상, 청신경 종양 등의 종양성 질환, 골질환 등에서 감각신경성 난청을 유발할 수 있다.
또한 바덴부르그(Waardenburg) 증후군, 어셔(Usher) 증후군과 같은 유전성 질환에서 감각신경성 난청이 발생할 수 있으며, 비유전성이나 선천성으로는 모성 풍진과 같은 산전감염, 산모의 이독성 약물 중독, 기형유발 약물의 복용, 대사이상, 주산기 외상이나 저산소증, 방사능 피폭, 그리고 미숙아일 경우에도 감각신경성 난청이 발생할 수 있다.
관련신체기관
달팽이관 및 청신경
진단
난청 환자의 진단에서 가장 중요한 것은 자세한 병력이다. 만성 중이염의 병력이 있었거나 있는지, 과거에 귀의 염증성 질환을 앓았던 적이 있는지, 귀나 머리에 외상을 받은 적이 있는지 등을 물어보아 전음성 난청을 의심한다.
감각신경성 난청의 진단을 위해서는 난청의 발현시기와 양측성 난청 유무, 난청의 정도와 진행 형태, 즉 돌발성인지 급속히 또는 서서히 악화되는지, 변동성인지 정지형인지 등을 자세히 확인해야 한다. 특히 진행성의 감각신경성 난청은 치료가 필요하거나 더 이상의 진행을 예방할 수 있는 경우가 있으므로 유의해야 한다.
영유아기에 언어발달 이상으로 내원하여 발견된 난청은 선천성 난청으로 의심하며, 이때 부모에게 가족력, 임신 중 감염이나 약물복용, 출산 시 외상 등이 있었는지 물어본다. 신생아 1,000명당 0.5~1명이 고도 이상의 감각신경성 난청을 가지고 있으며 그 중 반 이상이 유전적 요인 때문이라는 점에서 특히 자세한 가족력의 청취는 필수적이다. 또한 다른 장기의 이상을 동반하고 있는지를 물어 증후군형인지를 감별한다.
난청 외의 귀의 증상들, 즉 이루, 현기증, 이명, 이통, 이충만감, 두통, 안면신경 마비 등이 있거나 있었는지를 물어 봄으로써 감별진단에 중요한 단서를 얻을 수 있다. 귀 이외의 질환, 특히 심혈관, 신경, 내분비, 신장계 질환이 감각신경성 난청의 원인을 제공할 수 있으므로 이에 관한 병력을 물어야 한다.
내이 손상을 야기할 수 있는 대표적인 외부요인은 이독성 약물과 소음이므로 이들에 노출되었는지가 중요하다. 이독성 약물의 경우 종류, 투여량과 기간, 다른 약물과의 병용 여부, 난청의 진행양상 등을 묻는다. 소음의 경우 소음의 종류, 강도, 폭로기간, 난청의 진행양상 등을 묻는다.
난청 환자의 이과적 진찰은 전음성 난청을 감별하는 데 필수적이나 감각신경성 난청 환자는 특이한 이상을 보이지 않는 경우가 많다. 그러나 선천성 또는 유전성 질환, 특히 증후군형의 난청은 전신 진찰로써 진단할 수 있다.
두개 안면부 기형은 다른 부위의 기형에 비해 전음성, 감각신경성 또는 혼합성 난청을 잘 동반하므로 선별검사가 필요한 난청의 고 위험인자에 들어가며 자세한 이과적 청각학적 검사가 필요하다. 외이에 이개전부와(preauricular pit), 수이(lob ear), 소이증(microtia), 폐쇄(atresia) 등의 기형은 중이 기형뿐 아니라 내이기형도 동반할 수 있다. 선천성 이폐쇄증(congenital atresia)은 12%에서 방사선 검사상 내이기형을 동반한다. 구순열(cleft lip)과 구개열(cleft palate)은 난청과 가장 흔히 함께 동반되는 기형으로 대부분 삼출성 중이염으로 인한 전음성 난청을 보이나 혼합성 난청을 보이는 경우도 있다. 난청을 동반하는 안과적 유전성 질환들이 20`종 이상 알려져 있는데 그 대부분이 감각신경성 난청을 동반한다. 대표적인 질환은 어셔(Usher) 증후군과 바덴부르그(Waardenburg) 증후군이다.
검사
청력검사는 가장 기본적인 검사인데, 순음청력검사, 어음청력검사, 임피던스 청력검사는 가장 기본적인 난청 진단 도구이다. 순음청력검사는 기도 및 골도 청력을 정확하게 파악할 수 있게 하여 전음성 난청과 감각신경성 난청을 감별하는 데 필수적일 뿐 아니라 난청의 정도와 경과를 관찰하는 데 있어 가장 기본적인 검사이다. 경우에 따라 감각신경성 난청에서 주파수에 따른 청력도의 양상으로 난청의 원인에 대한 단서를 얻기도 한다.
언어청력검사도 시행하며 감각신경성 난청의 병변 부위(미로성 또는 후미로성)를 짐작할 수 있고 보청기 적용 가능성과 적용 후 언어 인지능력의 향상 정도를 알 수 있게 해준다. 순음청력 검사는 적어도 4세 이상에서 측정 가능한 데 비해 어음청력 검사는 피검자의 언어발달 정도에 맞는 단어를 고른다면 유아에서도 어음청취 역치가 측정 가능하다. 임피던스 검사 중 고막운동성 계측검사는 중이 질환을 감별하기 위하여 반드시 시행한다.
감각신경성 난청일 경우 추가로 뇌간유발 반응 검사를 시행하는데, 이 검사의 개발로 유소아와 정신지체자 등 전통적 청력검사가 어려운 환자에게도 청력 측정이 가능하게 되었으며, 이 검사를 통해 청력손실의 선별검사나 역치검사로 유용할 뿐 아니라 청신경종양 등을 감별할 수 있다. 외유모세포에서 발생한다고 알려져 있는 이음향방사는 와우손상의 직접적인 증거를 찾을 수 있는 검사법이다. 이외에도 전정기능검사, CT나 MRI 등 방사선학적 검사가 진단에 도움이 된다.
치료
치료는 난청을 일으킨 원인이 무엇인지 먼저 정확히 진단한 다음에 그 원인 질환에 맞춘 치료를 해야 한다. 원인 질환이 다양한 만큼 그만큼 치료 방법도 다양하다.
전음성 난청의 경우 난청을 일으키는 원인을 수술적 조작에 의해 혹은 투약 등에 의한 질병의 치료를 통해 교정할 수 있으며, 이렇게 원인이 제거되면 청력은 본래의 상태로 돌아올 수 있다. 하지만 만성중이염의 경우와 같이 질병이 오래되면 고막의 천공뿐만 아니라 이소골을 녹이거나, 고정시켜 소리 전달의 완전한 회복을 기대하지 못하는 수도 있고, 세균이 만드는 독성물질에 의해 감각기관의 손상도 올 수 있으므로 수술적 치료를 하여도 청력의 회복이 완전하지는 못한 경우가 있다. 따라서 중이염의 경우는 질환의 진행 상태에 따라 청력회복의 정도를 예상할 수 있으므로 수술 전에 미리 청력검사를 하여 수술 후 청력의 회복 가능성의 정도를 미리 알아야 한다.
현재 거의 모든 전음성 난청이 수술적으로 교정이 가능해지면서 감각신경성 난청의 해결이 더욱 큰 과제가 되고 있다. 감각신경성 난청도 원인에 따라 예방이 가능하며 치료를 함으로써 난청을 예방하거나 더 이상의 진행을 막고 때로는 청력의 개선을 기대할 수 있다. 특히, 보청기로도 재활이 불가능할 정도의 감각신경성 난청은 와우이식을 하면 청력 회복이나 재활 교육에 도움을 줄 수 있다. 예방 가능한 감각신경성 난청에 대해서는 선천성 비유전성 난청 중 풍진과 같은 바이러스나 매독 등 선청성 난청을 일으키는 모성 감염을 예방 및 치료하고 출생 시 외상을 피하며 조산아나 미숙아를 잘 처치함으로써 예방할 수 있다. 선천성 유전성 난청은 대부분 열성으로 유전되고 정상 부모에게서 태어나므로 유전 상담으로 예방하기는 힘들다.
그러나 첫 아이가 농아로 태어나면 유전상담은 필수적이다. 후천성 난청에는 예방 가능한 여러 원인질환들이 있다. 유행성 이하선염과 같이 난청을 잘 동반하는 바이러스 질환에는 예방 접종이 필수적이다. 이독성 약물을 사용해야 하는 경우 투여량과 투여기간을 신중히 결정하고 이독성 약물의 중복 투여를 피하며 투여 중 혈청내 농도나 환자의 증상을 철저히 추적한다. 신장 환자나 고령자 등 고 위험군에서는 특히 주의한다. 소음성 난청이 있으면 큰 소음에 노출되는 환경을 피하며, 85dBA 이상 소음을 발생하는 사업장에서는 효과적인 청각 보호장구를 착용하고, 정기적인 청력검사를 해서 난청의 발생이 의심될 때 환경이나 부서를 교체하는 방법으로 예방할 수 있다. 세균성 뇌막염으로 인한 감각신경성 난청에는 항생제가 난청의 예방이나 치료에 효과가 없는 것으로 판단된다. 매독의 경우 신경 매독기에 이르기 전에 치료하면 난청을 예방할 수 있다. 돌발성 난청은 특히 중등도의 난청에서 치료로 청력의 회복을 기대할 수 있다. 외림프 누공은 치료로 질병의 진행을 막고 경우에 따라서는 청력을 회복시킬 수 있다.
고도 감각신경성 난청에서의 인공와우 이식수술
- 인공와우란?
내이의 손상으로 인해 고도의 감각신경성 난청 혹은 농이 된 환자에게 청력을 제공해 주기 위하여, 외부의 음원으로부터 전달되어온 소리 에너지를 내이를 대신하여 전기적 에너지로 변환시켜 와우관 내에 삽입된 전극을 통하여 청신경을 직접 자극하는 장치이다.
- 인공와우의 구성 및 기능
인공와우는 크게 외부장치(external device)와 내부장치(internal device)로 나뉜다.
외부장치는 외부의 음을 감지하는 송화기(microphone)와 내부장치로 전기에너지를 전달하는 역할을 하는 안테나(antenna)로 이루어진 헤드셋(headset), 그리고 소리를 전기자극의 신호로 처리하여 주는 말소리 처리기(speech processor)로 구성된다. 내부장치는 인체 내에 이식되는 부분으로 수신안테나(receiving antenna)를 가진 수신-전극 자극장치(receiver-stimulator)와, 외부로부터 받아들인 전기에너지를 이용하여 청신경을 직접 자극하는 전극(electrode array)으로 구성된다.
송화기에서 받아들인 소리는 말소리처리기에서 부호화된 전기신호로 바뀌고, 이 전기신호는 귀 뒤에 부착된 안테나를 통해 내부의 수신-전극자극장치로 전달되어 자극을 통하여 와우신경의 나선신경절 세포(spiral ganglion cell)를 자극하게 된다.
- 인공와우 이식 프로그램
인공와우 이식 프로그램은 조기진단 및 조기교육, 대상자선정 및 상담, 수술 그리고 수술 후 재활로 구성되어 있다. 난청이 의심되는 경우 철저한 병력 청취, 이학적 검사 그리고 청력검사 등을 통해 정확한 진단을 하여야 한다. 난청의 원인이 삼출성 중이염이나 만성중이염과 같은 약물치료나 수술로써 교정이 가능한 경우 그 원인을 먼저 교정하여야 한다.
감각신경성 난청이나 수술 등의 방법으로 교정이 불가능한 경우 보청기를 시도하며, 보청기에 효과가 없는 경우 인공와우 이식을 고려한다. 특히 유아, 소아에서는 조기 진단이 중요한데, 난청으로 진단이 되면 즉시 청각 및 언어 재활 프로그램을 시작하고 조기 교육을 해야 한다. 신생아 1000명 중 1명 정도는 심각한 감각신경성 난청을 가지고 태어나므로 신생아 청각선별검사(newborn hearing screening)를 통한 조기 진단이 필요하며, 특히 영유아 가운데 난청의 고 위험군에 속하는 아이들은 반드시 조기에 진단을 받아야 한다.
[난청의 고 위험군]
1) 소아기 청력장애의 가족력이 있는 경우
2) 풍진 등의 태생기 감염
3) 두경부 기형이 동반된 경우
4) 출생시의 체중이 1.5 kg 이하인 저체중아
5) 교환수혈이 필요한 심한 황달
6) 이독성약물을 사용한 경우
7) 세균성 뇌막염을 앓은 경우
8) 출생시 낮은 애프가(Apgar) 점수 ( 0~4 at 1분, 또는 0~6 at 5분)
9) 5일 이상의 인공호흡기 사용
10) 감각신경성 난청, 전음성 난청을 포함한 증후군과 연관된 소견
- 수술 전 검사
1) 청력 검사
순음 청력검사, 어음청력검사, 임피던스 청력검사, 뇌간유발 반응 검사, 이음향방사 등을 시행하며, 보청기 착용 전후의 청력 측정을 한다.
2) 의학적 평가
병력청취, 이과적 검사, 내과적 검사, 전신마취를 위한 검사 등을 한다.
3) 측두골 전산화 단층촬영, 자기공명 영상
선천성 이기형이나 와우의 골화 여부, 청신경 등의 구조적 이상 여부를 확인한다.
4) 말, 언어 평가
언어에 관한 평가는 어휘력 검사, 구문과 구조에 관한 검사, 언어 샘플 분석 등으로 하며, 말에 관한 평가는 조음기관 검사, 음성 검사, 발음 검사, 말인지 검사 등으로 한다. 말인지 검사는 말소리 감지 정도를 알아보는 Ling six sound test, 듣기와 듣기 및 독화 그리고 독화의 조건에서 말소리의 변별과 인지 정도를 알아보는 보기가 제시되는(closed set) 검사와 보기가 제시되지 않는(open set) 검사 등으로 구성되어 있다. 또한 어린 아동의 경우 부정확한 발어가 많거나 발어가 제한적이므로 video녹화를 통해 언어발달 이전 단계인 놀이 수준과 상호작용 기술 등을 분석하게 된다.
5) 정신심리적 검사
정신의학적 면담을 하고 다면적 인성검사, SCL-90-R 검사 등의 심리 검사를 통하여 정신상태를 평가 한다. 소아에서는 사회성숙도 검사, 지능검사 등을 한다.
6) 와우갑각 전기자극검사(PST), 전기자극 뇌간유발반응검사(EABR).
청신경 기능에 대한 평가 및 수술 후 예후 예측과 대상자의 선정이나 수술할 대상 귀를 결정하는 데 참고 자료로 이용한다.
7) 기타 : 전정기능검사, 안과 및 신경학적 평가
- 수술 후 재활
수술 후 인공와우 기기와 소리에 대한 적응은 점진적으로 이루어져야 하고 장기적인 교육과 지원이 필요하다. 재활은 수술 후 3~주 경 말소리 합성기를 조정하는 매핑(MAPping) 과정을 시작으로 본격화된다. 구체적인 프로그램은 매핑 후 실제 경험하게 되는 여러 가지 소리의 질에 대한 상담과 인공와우 기기의 관리 등이 포함된 청각재활과정, 인공와우의 사용을 통한 수행력의 변화 및 진전도를 알아보기 위한 정기평가과정, 그리고 의학적인 추적관찰 과정 등으로 구성된다.
경과/합병증
난청의 원인에 따라 그 경과는 다양하다.
예방방법
예방 가능한 감각신경성 난청으로는 풍진과 같은 바이러스 감염이나 매독 등 선청성 난청을 일으키는 모성 감염을 들 수 있으며, 이를 조심하고 출생 시 외상을 피하며 조산아나 미숙아를 잘 처치함으로써 예방할 수 있다. 유행성 이하선염과 같이 난청을 잘 동반하는 바이러스 질환에는 예방 접종이 필수적이다. 이독성 약물을 사용해야 하는 경우 투여량과 투여기간을 신중히 결정하고 이독성 약물의 중복 투여를 피하며 투여 중 혈청 내 농도나 환자의 증상을 철저히 추적한다. 신장 환자나 고령자 등 고 위험군에서는 특히 주의한다. 소음성 난청이 있으면 큰 소음에 노출되는 환경을 피한다.
생활가이드
난청의 조기 진단과 치료가 중요하므로 잘 들리지 않는다고 생각되면 빨리 병원을 방문하여 청력검사를 받아봐야 한다.
해당 콘텐츠 저작권은 서울대학교병원에 있습니다. 무단 이용하는 경우 저작권법 등에 따라 법적 책임을 질 수 있습니다.